ជំងឺ Creutzfeldt-Jakob វ៉ារ្យ៉ង់ (vCJD), ត្រូវបានរកឃើញដំបូងក្នុងឆ្នាំ ១៩៩៦ នៅចក្រភពអង់គ្លេស។ ជំងឺរលាកស្រោមខួរឆ្អឹងខ្នង (BSE ឬ 'ជំងឺគោឆ្កួត') និង ជំងឺសត្វក្តាន់ Zombie ឬជំងឺខ្ជះខ្ជាយរ៉ាំរ៉ៃ (CWD) ដែលបច្ចុប្បន្នមានព័ត៌មានមានរឿងមួយដូចគ្នា - ភ្នាក់ងារមូលហេតុនៃជំងឺទាំងបីមិនមែនជាបាក់តេរី ឬមេរោគទេ ប៉ុន្តែប្រូតេអ៊ីន 'ខូចទ្រង់ទ្រាយ' ហៅថា 'ព្រីយ៉ុង' ។
Prions មានការឆ្លងខ្ពស់ និងទទួលខុសត្រូវចំពោះជំងឺដែលស្លាប់ និងមិនអាចព្យាបាលបានក្នុងចំណោមសត្វ (BSE និង CWD) និងមនុស្ស (vCJD) ។
| តើ Prion ជាអ្វី? ពាក្យ 'prion' គឺជាពាក្យកាត់សម្រាប់ 'ភាគល្អិតឆ្លងប្រូតេអ៊ីន' ។ Prion Protein Gene (PRNP) អ៊ិនកូដ a ប្រូតេអ៊ីន ប្រូតេអ៊ីន prion (PrP) ។ នៅក្នុងមនុស្ស ហ្សែនប្រូតេអ៊ីន Prion PRNP មានវត្តមាននៅក្នុងក្រូម៉ូសូមលេខ 20។ ប្រូតេអ៊ីន prion ធម្មតាមានវត្តមានលើផ្ទៃកោសិកា ដូច្នេះត្រូវបានតំណាងថាជា PrPC. 'ភាគល្អិតឆ្លងប្រូតេអ៊ីន' ជារឿយៗត្រូវបានគេហៅថា prion គឺជាកំណែខុសនៃប្រូតេអ៊ីន prion PrP ។C ហើយត្រូវបានតំណាងថាជា PrPSc (Sc ដោយសារតែវាជាទម្រង់ scrapie ឬទម្រង់មិនធម្មតាដែលទាក់ទងទៅនឹងជំងឺដែលត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងជំងឺ scrapie នៅក្នុងចៀម) ។ ក្នុងអំឡុងពេលនៃការបង្កើតរចនាសម្ព័ន្ធទីបី និង quaternary ជួនកាលមានកំហុស ហើយប្រូតេអ៊ីនត្រូវបានបត់ខុស ឬរាងខុស។ នេះជាធម្មតាត្រូវបានជួសជុល និងកែទម្រង់ដើមដែលជំរុញដោយម៉ូលេគុល chaperone ។ ប្រសិនបើប្រូតេអ៊ីនដែលបត់ចូលមិនបានជួសជុលទេ វាត្រូវបានបញ្ជូនសម្រាប់ proteolysis ហើយជាធម្មតាត្រូវបានបង្ខូច។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយប្រូតេអ៊ីន prion ដែលបត់ខុសមានភាពធន់ទ្រាំទៅនឹង proteolysis ហើយនៅតែមិនរលួយនិងបំលែងប្រូតេអ៊ីន prion ធម្មតា PrP ។C ទៅជាទម្រង់ scrapie មិនធម្មតា PrPSc បណ្តាលឱ្យមានប្រូតេអូទិក និងមុខងារកោសិកាមិនដំណើរការ ដែលនាំឱ្យកើតជំងឺប្រព័ន្ធប្រសាទជាច្រើនចំពោះមនុស្ស និងសត្វ។ ទម្រង់រោគសាស្ត្រ scrapie (PrPSc) មានរចនាសម្ព័ន្ធខុសពីប្រូតេអ៊ីន prion ធម្មតា (PrPC) ប្រូតេអ៊ីន prion ធម្មតាមាន 43% alpha helices និង 3% beta sheets ខណៈពេលដែលទម្រង់ scrapie មិនធម្មតាមាន 30% alpha helices និង 43% beta sheets ។ ការតស៊ូរបស់ PrPSc អង់ស៊ីម protease ត្រូវបានសន្មតថាជាភាគរយខ្ពស់មិនធម្មតានៃសន្លឹកបេតា។ |
ជំងឺខ្ជះខ្ជាយរ៉ាំរ៉ៃ (CWD)ដែលត្រូវបានគេស្គាល់ថាជា ជំងឺសត្វក្តាន់ Zombie គឺជាជំងឺប្រព័ន្ធប្រសាទដ៏សាហាវដែលប៉ះពាល់ដល់សត្វមាត់ស្បូន រួមមានសត្វក្តាន់ ស្វា សត្វរមាំង ក្តាន់ស៊ីកា និងមូស។ សត្វដែលរងផលប៉ះពាល់ទទួលរងការខ្ជះខ្ជាយសាច់ដុំយ៉ាងខ្លាំងដែលនាំឱ្យស្រកទម្ងន់និងរោគសញ្ញាសរសៃប្រសាទផ្សេងទៀត។
ចាប់តាំងពីការរកឃើញរបស់ខ្លួននៅចុងទសវត្សរ៍ឆ្នាំ 1960 CWD បានរីករាលដាលទៅកាន់ប្រទេសជាច្រើននៅអឺរ៉ុប (ន័រវេស ស៊ុយអែត ហ្វាំងឡង់ អ៊ីស្លង់ អេស្តូនី ឡាតវី លីទុយអានី និងប៉ូឡូញ) អាមេរិកខាងជើង (សហរដ្ឋអាមេរិក និងកាណាដា) និងអាស៊ី (កូរ៉េខាងត្បូង)។
មិនមានប្រភេទ CWD prion តែមួយទេ។ 10 ប្រភេទផ្សេងគ្នាត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈរហូតមកដល់បច្ចុប្បន្ន។ ប្រភេទសត្វពាហនៈនៅប្រទេសន័រវេស និងអាមេរិកខាងជើងមានភាពខុសប្លែកគ្នា ដូច្នេះគឺប្រភេទសត្វដែលប៉ះពាល់ដល់ហ្វូងសត្វហ្វាំងឡង់។ លើសពីនេះ ប្រភេទប្រលោមលោកទំនងជានឹងលេចឡើងនាពេលអនាគត។ នេះបង្កបញ្ហាប្រឈមក្នុងការកំណត់ និងកាត់បន្ថយជំងឺនេះនៅក្នុងមាត់ស្បូន។
CWD prion គឺអាចឆ្លងបានខ្ពស់ ដែលជាបញ្ហានៃការព្រួយបារម្ភចំពោះប្រជាជនមាត់ស្បូន និងសុខភាពសាធារណៈរបស់មនុស្ស។
មិនមានការព្យាបាល ឬវ៉ាក់សាំងទេនាពេលបច្ចុប្បន្ននេះ។
ជំងឺខ្ជះខ្ជាយរ៉ាំរ៉ៃ (CWD) មិនត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងមនុស្សទេរហូតមកដល់បច្ចុប្បន្ន។ មិនមានភ័ស្តុតាងណាមួយដែលបង្ហាញថា CWD prions អាចឆ្លងដល់មនុស្សទេ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ការសិក្សាអំពីសត្វបានណែនាំសត្វព្រូនដែលមិនមែនជាមនុស្សដែលស៊ី (ឬមានទំនាក់ទំនងជាមួយខួរក្បាល ឬសារធាតុរាវក្នុងខ្លួន) សត្វដែលឆ្លងមេរោគ CWD គឺមានគ្រោះថ្នាក់។
There is a concern about possibility of spread of CWD prions to humans, most likely through consumption of meat of infected deer or elk. Therefore, it is important to keep that from entering the human អាហារ ខ្សែសង្វាក់។
***
ឯកសារយោង:
- មជ្ឈមណ្ឌលគ្រប់គ្រង និងបង្ការជំងឺ (CDC)។ ជំងឺខ្ជះខ្ជាយរ៉ាំរ៉ៃ (CWD) ។ មាននៅ https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- លោក Atkinson C.J. et al 2016. ប្រូតេអ៊ីន Prion scrapie និងប្រូតេអ៊ីន prion កោសិកាធម្មតា។ ព្រីន។ 2016 មករា-កុម្ភៈ; ១០(១)៖ ៦៣–៨២។ DOI៖ https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- ស៊ុន, J.L., et al 2023. Novel Prion Strain ជាមូលហេតុនៃជម្ងឺខ្ជះខ្ជាយរ៉ាំរ៉ៃនៅក្នុង Moose ប្រទេសហ្វាំងឡង់។ ជំងឺឆ្លងដែលកំពុងកើតមាន, 29(2), 323-332។ https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Otero A., et al 2022. ការលេចចេញនៃប្រភេទ CWD ។ Cell Tissue Res 392, 135–148 (2023)។ https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Mathiason, C.K. គំរូសត្វធំសម្រាប់ជំងឺខ្ជះខ្ជាយរ៉ាំរ៉ៃ។ Cell Tissue Res 392, 21–31 (2023)។ https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
